Description: PNH ist eine seltene Erkrankung des blutbildenden Systems. Erfahren Sie mehr über die Diagnose und Therapiemöglichkeiten.
diagnose (793) symptome (149) komplikationen (13) komplementerkrankung (2) paroxysmale nächtliche hämoglobinurie (1)
Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH), erstmals im Jahr 1882 von Paul Strübing beschrieben, ist durch eine chronische komplementvermittelte Hämolyse gekennzeichnet. Hierbei löst das Komplementsystem, ein Teil des Immunsystems, die Zerstörung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) aus. Bei gesunden Personen verhindern spezielle Schutzproteine auf den roten Blutkörperchen den Angriff durch das Komplementsystem. Bei PNH-Patienten sind diese Schutzproteine nicht oder nur teilweise vorhanden.
paroxysmal: anfallsartig auftretend nächtlich: in der Nacht auftretend Hämoglobinurie: Ausscheidung des Blutfarbstoffes Hämoglobin über den Urin Der destruktive Krankheitsprozess findet ständig statt, die nicht nur nachts auftretende Hämoglobinurie ist bei Diagnose nur bei ca. einem Viertel aller PNH-Patienten nachweisbar.
Die Krankheitshäufigkeit (Prävalenz) der PNH wird bis auf ca. 16 Fälle pro 1 Million Einwohner geschätzt (Großbritannien und Frankreich). Jedes Jahr wird bei etwa 1,3 pro 1 Million Einwohner eine PNH neudiagnostiziert (Inzidenz). Für Prävalenz und Inzidenz der PNH in Deutschland liegen keine verlässlichen epidemiologischen Daten vor. Aufgrund ihrer klinischen Heterogenität ist davon auszugehen, dass die PNH deutlich „unterdiagnostiziert“ ist.